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| 肺蛋白質沉積症(pulmoary alveolar proteinosis, PAP) 是以表面張力素累積於肺泡內為特色的症候群。臨床表現為漸進地喘，可能伴隨有咳嗽。若合併感染，則也會出現高燒、出汗、或咳血。PAP 最終多為穩定或緩慢的進展，少數會快速導致呼吸衰竭，而有5-8% 會自動痊癒。影像的典型表現，如電腦斷層的地圖樣分佈(geographic distribution)，和支氣管灌洗術的結果可幫助臨床診斷PAP；研究試驗中，新的血液測試則可幫助找出造成PAP 的原因。目前的標準治療為全肺灌洗術，但目前沒有一致的操作標準。其他未來有潛力的治療如霧化GM-CSF、莫須瘤等皆正在進行試驗中。（臨床醫學 2016; 78: 359-66） | |
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關鍵詞： |
肺蛋白質沉積症(pulmoary alveolar proteinosis, PAP)、全肺灌洗術(whole lung lavage)、自體免疫(autoimmune)、顆粒球-巨噬細胞集落刺激因子抗體(granulocyte macrophage- colony stimulating factor, GM-CSF) | |