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| 噬血症候群(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) 是一種全身處於高度發炎的狀態，常見由細胞免疫或淋巴球活化/ 生成相關的基因變異、免疫抑制狀態、感染、癌症、免疫治療等，導致細胞毒性T 細胞之過度活化，終致細胞激素的大量釋放而造成噬血症候群。常見的症狀包括：持續性發燒、血球低下、肝脾腫大、凝血功能不良、血中儲鐵蛋白異常增加、多重器官衰竭等，嚴重者可致死。噬血症候群的表現通常不典型，尤其在初期及不同種類間亦有差異，故除了常見的噬血症候群-2004 分類診斷標準(HLH-2004) 外，另有適用於幼年特發性關節炎患者的2016 巨噬細胞活化症候群分類診斷(2016 MAS classification) 及適用於非家族性噬血症候群的H-Score 可提供使用。1994 年以後，治療以免疫抑制為方向，症狀持續或惡化則需加強免疫抑制甚至使用化療藥物，若有必要可能須進入幹細胞移植。然後續研究顯示不同原因造成的噬血症候群之治療不盡相同，近來亦有不少標靶藥物問世，期望能提高噬血症候群之治癒率。（臨床醫學 2025; 95: 8-14） | |
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關鍵詞： |
噬血症候群(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)、巨噬細胞活化症候群(macrophage activation syndrome, MAS)、兒童(pediatric)、細胞激素(cytokines) | |