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皮肌炎(dermatomyositis, DM) 與多發性肌炎(polymyositis, PM),是特發的發炎性肌肉病變的一群疾病亞型,皮肌炎和多發性肌炎的主要臨床特徵包括:進行性、對稱性、主要發生於近端肌肉,實驗室檢查可以發現:像是肌酸激?(CK)
上升、血清中自體抗體,及肌肉組織切片中發現發炎細胞浸潤,皮肌炎也可能涉及特徵性皮疹、皮膚病變,患者除了肌肉疼痛及肢體無力外,體內抗體還會侵犯皮膚,典型的皮疹有兩種:Heliotrope
sign 是指位於上眼瞼、眼眶周圍出現水腫性紫紅色斑塊,可以彌漫性地向前額、臉頰、頸部和上胸部會出現V 字形擴展如同披肩樣的彌漫性紅斑,此外Gottron
sign 是指皮疹位於關節伸側如:手指關節背面,或手肘、膝部、踝部之伸側的皮膚呈現紫紅色斑塊,時常可見毛細血管擴張、或色素減少以及鱗屑脫落,臨床醫師透過病史詢問、理學檢查和實驗室評估,以診斷標準和分類標準,可以將多發性肌炎和皮肌炎與其他的肌肉疾病分開,患者的皮疹有光敏感現象,照光之後皮疹加重而且會反覆發生;多發性肌炎和皮肌炎均會以肌肉以外之身體症狀來表現,致病原因多半是自體免疫系統的不正常活化導致肌肉纖維壞死,目前的治療方法是使用免疫抑制劑或生物製劑等。
(臨床醫學 2025; 95: 47-50) |