|
IgG4 相關疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD) 是一種纖維增生性發炎的疾病，幾乎可以影響任何器官系統。常見的表現包括：大唾液腺或淚腺腫大、眼眶周(peri-orbital)
腫脹、自體免疫性胰臟炎或膽管炎、後腹腔纖維化(retroperitoneal fibrosis) 以及腎小管間質性腎炎。當懷疑 IgG4 相關疾病時，血清蛋白電泳和
IgG 亞型檢測可幫助初步檢查。但要確診並排除類似疾病，仍然需要組織切片。典型切片病理特徵包括：密集的IgG4 陽性淋巴漿細胞浸潤( 其中
IgG4 陽性漿細胞比例超過 40%)、編織狀纖維(storiform fibrosis) 及閉塞性靜脈炎(obliterative phlebitis)。除了協助臨床醫師得以更肯定地診斷IgG4-RD
外，也提供排除潛在惡性腫瘤細胞的重要角色。大多數患者病程較為緩和，對治療反應良好，但仍有一部分患者可能出現高度致病性或致命的併發症，例如：主動脈周圍炎、嚴重的後腹膜纖維化或硬腦膜炎。本篇援引一位一開始被診斷為感染性動脈瘤(infected
aneurysm) 的患者，後在接受心血管外科主動脈置換手術後，意外確診為少見的IgG4 相關動脈炎(IgG4 related aortitis)。並介紹這個偉大的模仿者-
IgG4 相關疾病。(臨床醫學 2025; 95: 379-84) |
