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| 轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性心肌病(transthyretin amyloid cardiomyopathy, ATTR-CM)是一種由錯誤折疊的 TTR 蛋白沉積在心肌中引起的限制型心肌病，分為遺傳型(ATTRv-CM)與野生型(ATTRwt-CM)兩種。ATTRv-CM 多與特定基因突變相關，表現可能包括神經病變與心肌病變；而 ATTRwt-CM 常見於老年男性，主要導致射出分數保留型心衰竭(HFpEF)。診斷方式包含心臟影像與基因檢測。治療策略則涵蓋 TTR 穩定劑(如 Tafamidis、Acoramidis)、基因沉默療法(如：Patisiran、Vutrisiran)與新興的抗體清除技術。支持性治療與器官移植也是嚴重病患的選項。儘管目前治療選擇日益豐富，早期診斷與個人化照護仍是改善病程的關鍵。( 臨床醫學 2025; 96: 570-4) | |
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關鍵詞： |
轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性心肌病(transthyretin amyloid cardiomyopathy, ATTR-CM)、澱粉樣沉積(amyloid deposition)、基因沉默療法(gene silencing therapy)、心衰竭治療(heart failure management) | |