| 青斑樣血管病變(livedoid
vasculopathy)是一種罕見且慢性的血栓性皮膚病變,臨床上以反覆發作的網狀紫斑(livedo racemosa)、疼痛性小腿潰瘍與白色萎縮症(atrophie
blanche)為特徵。本病主要病理機轉為局部微血管高凝血狀態與纖維蛋白沉積,導致皮膚缺血壞死與潰瘍形成。其病因與抗磷脂抗體症候群(antiphospholipid
antibody syndrome)、凝血?原基因突變(Prothrombin G20210A mutation)、第五凝血因子Leiden
突變、蛋白C 或蛋白S 缺乏、甲基四氫葉酸還原?多型性(methylenetetrahydrofolate reductase polymorphism)等有關。治療上,目前並無統一標準,第一線可考慮抗血小板藥物如Aspirin
或Pentoxifylline,若效果不佳,可考慮抗凝劑如Rivaroxaban 或低分子量肝素。其他治療包含:靜脈注射免疫球蛋白、高壓氧治療、光化學療法、營養補充,與免疫抑制劑。支持性療法如:戒菸、彈性襪與保溫亦十分重要。由於臨床表現多樣,須排除多種鑑別診斷,包括:結締組織病、血管炎、抗磷脂症候群等。本研究整合了最新病理機轉、診斷重點與治療選擇,為臨床提供參考。(
臨床醫學 2025; 96: 761-9) |