| 髓樣甲狀腺癌為源自甲狀腺C細胞、分泌降鈣素的罕見惡性腫瘤,約佔甲狀腺癌1-2%。約四分之一為遺傳型,與rearranged
during transfection(RET)基因突變相關,包括:Multiple Endocrine Neoplasia type(MEN)2A、MEN2B與家族型髓樣甲狀腺癌;其餘為散發型。M918T突變最具侵襲性,常於幼年發病。診斷以降鈣素與癌胚抗原(carcinoembryonic
antigen, CEA)為核心指標,並以倍增時間評估病勢,倍增時間(doubling time, DT)短於6個月預後不良。影像學以18F-fluorodeoxyglucose(18F-FDG)、68Ga
labelled equivalent radiopharmaceutical(68Ga-DOTATATE)與18F-Fluorodopa(18F-DOPA)Positron
Emission Tomography / Computed Tomography(PET/CT)為主,Fibroblast Activation
Protein Inhibitor(FAPI)PET/CT為新興工具。治療首選全甲狀腺切除與淋巴清除,轉移或不可手術者可用標靶藥物,如Vandetanib、Cabozantinib及新一代RET抑制劑Selpercatinib、Pralsetinib。追蹤採動態風險分層,依calcitonin與CEA變化調整策略。隨著基因檢測與分子治療進展,MTC已從難治型癌症邁向可長期控制的慢性疾病。
( 臨床醫學 2026; 97: 327-30) |