摘要
巨噬細胞活化症候群:臨床表現、病理機轉與治療
林子鈞 賴建志
表格線
巨噬細胞活化症候群(macrophage activation syndrome, MAS)的病理機轉核心是免疫系統的失控,導致大量巨噬細胞和淋巴細胞異常活化和增生,進而釋放大量的細胞激素,形成所謂的「細胞激素風暴」。這種失控反應會對多個器官造成損害,導致發燒、肝脾腫大、血球減少、肝功能異常和凝血功能障礙等症狀。診斷MAS是一項挑戰,因為其症狀與其他疾病(如感染或敗血症)相似。目前,國際上主要依據2016年ACR/EULAR發表的分類標準進行診斷。治療方面,首要目標是迅速抑制過度活化的免疫反應,通常會使用高劑量類固醇、免疫抑制劑(如環孢素)或生物製劑(如Anakinra),在嚴重情況下可能需要使用化療藥物(如Etoposide)。早期診斷和積極治療對於改善預後至關重要。( 臨床醫學 2026; 97: 412-7 )

關鍵詞:

巨噬細胞活化症候群(macrophage activation syndrome)、免疫過度活化(immune over activation)、自體免疫疾病(autoimmune disease)
表格線