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一位27歲男性病患因乾咳、右側前胸悶痛和輕微氣促等症狀至胸腔科門診求治，然後收住到病房。胸部X光片和高解析度胸部電腦斷層掃描 (high resolution
computed tomography, HRCT) 顯示兩側肺部有多發性且大小不一的囊泡狀變化，中上肺野尤為明顯。肺功能檢查發現阻塞性通氣障礙和一氧化碳瀰散容積
(diffusion capacity of carbon oxide, DLCO) 下降。經支氣管肺切片檢查 (transbronchial
lung biopsy, TBLB) 後診斷為肺部蘭格罕氏組織球增生症 (pulmonary Langerhans𠸍ell histiocytosis,
PLCH)，建議戒菸並給予口服類固醇治療。PLCH是一種少見的疾病，好發於年輕成人。臨床上以肺部症狀為主，如乾咳和氣促，另外有25%的病患會出現反覆性氣胸。致病原因一般認為與抽菸
(cigarette smoking) 有關。病理變化以蘭格罕氏細胞 (Langerhans'cell) 增生為其特徵。影像學上以多發性小結節和大小不一的囊泡狀變化為初期主要表現，進展至後期則發生纖維化。治療首要為戒菸，末期纖維化病患可考慮肺移植。（臨床醫學
2009; 63: 152-5） |
